De klinische diagnose van Alzheimer `s Disease

Share

|

Retrospectieve studies in de jaren 1970 bleek dat er vaak een 30 tot 50% foutenpercentage eenvoudig om te bepalen of een patiënt wel of niet over dementie, laat staan wat voor soort van dementie de patiënt zou kunnen hebben. Bijvoorbeeld, in een instelling zo geavanceerd als de Maudsley Hospital, de belangrijkste psychiatrische ziekenhuis in Groot-Brittannië, was het al vastgesteld dat de diagnose van de preseniele vorm van de ziekte van Alzheimer werd bij vergissing met 30%, het grootste deel van de patiënten gediagnosticeerd te zijn depressief.

LEREN TE ONDERSCHEIDEN dementie van depressie

De verkeerde diagnose van depressie als dementie het eerst werd beschreven door Kiloh in 1961 als "pseudodementia". Gedurende de jaren 1970 differentiatie van de dementie syndroom op basis van studies van depressie werden uitgevoerd door een aantal psychiaters, en in 1980 de American Psychiatric Association, in de derde editie van de Diagnostic and Statistical Manual (DSM-III), vermelde duidelijke operationele criteria voor de twee aandoeningen. Deze criteria beperkt de diagnose van dementie tot personen die waren alert en wakker, en die kende een daling van de functionele vaardigheden secundair aan de cognitieve stoornissen, met bewijs van dergelijke cognitieve stoornissen in ten minste twee gebieden van cognitie. Deze krachtige definitie gescheiden zijn, niet alleen dementie van depressie, maar ook van dementie amnestische syndromen (waarbij alleen het geheugen is betrokken) en delirium (die optreedt met acute medische aandoeningen en waarin er een wisselende staat van bewustzijn). In tegenstelling tot het zeer lage tarief nauwkeurigheid van de diagnose van dementie syndroom in de jaren 1970, door het midden van de jaren 1980, werden artsen met behulp van DSM-III-criteria in staat om de diagnose dementie syndroom met meer dan 95% nauwkeurigheid.

DE ONTWIKKELING VAN mentale toestand en functionele maatregelen van dementie ZWAARTE

Misschien een meer universele maat voor de aanwezigheid van dementie en dementie ernst zijn vragenlijsten die quantitate aantasting van de zogenaamde instrumentele activiteiten van het dagelijks leven, zoals de mogelijkheid om geld of winkel handvat onafhankelijk, en in latere stadia van dementie, instrumenten die raming aantasting van de activiteiten van het dagelijks leven, zoals aankleden, eten, of toiletgebruik. Beide soorten activiteiten van het dagelijks leven werden opgenomen in de dementie score die waren gevalideerd door de Gezegende, Tomlinson, en Roth studie. Alternatieve vormen van deze tests, met name de schalen van Lawton en Brody, Katz, en Pfefferare vaker gebruikt vandaag. Al deze functionele vragenlijsten is afhankelijk van de beschikbaarheid van een betrouwbare informant, maar wanneer gebruikt in combinatie met een mentale test zijn uitstekende indicatoren voor de aanwezigheid van een ziekte dementie en dus zijn vooral nuttig in epidemiologische studies.

DIAGNOSTISCHE CRITERIA VOOR DE ZIEKTE VAN ALZHEIMER

Het succes van de DSM-III-criteria voor de diagnose van dementie heeft geleid tot de oprichting van een task force door het Nationaal Instituut voor Neurologische en Communicatief aandoeningen en Strokes (NINCDS) en de ADRDA om criteria vast te stellen voor de diagnose van de ziekte van Alzheimer. De task force is overeengekomen dat de definitieve diagnose van de ziekte van Alzheimer is afhankelijk van neuropathologische bevestiging. Echter, de criteria voor het "waarschijnlijk" de ziekte van Alzheimer is gebleken dat met een nauwkeurigheid van 85 tot 95% op basis van latere klinisch-pathologische analyses hebben.

Deze hoge mate van nauwkeurigheid is bereikt door de brede invoering van een intensieve klinische evaluatie dat vereist een zorgvuldige klinische geschiedenis, mentale status testen, en neuropsychologische en neuropsychiatrische onderzoek, alle Office-procedures. Daarnaast is deze evaluatie die bloedtesten uit te sluiten verschillende ongebruikelijk, maar belangrijke metabole stoornissen die zouden kunnen produceren cognitieve stoornis, en een beeldvorming procedure (zoals een CT-scan) uit te sluiten van de zeldzame dementie secundair aan hydrocephalus of middellijn tumoren die niet aanwezig is doen met focale tekens. Bovendien is de beeldvorming procedure helpt bij de diagnose van vasculaire dementie door de bevestiging van de aanwezigheid van herseninfarcten. Er werden echter geen biopsieën niet meer ingewikkelde procedures zoals de positron emissie tomografie (PET) die nodig zijn om deze nauwkeurigheid tarieven. Dit is misschien opmerkelijk onder de belangrijkste ziekten van onze tijd. Definitieve diagnose werd erkend te eisen autopsie bevestigd. De vele families die actief heeft deelgenomen in het geven van toestemming voor autopsie hun geliefden met de ziekte van Alzheimer verondersteld werden beloond in de meeste gevallen met een definitieve diagnose en, in sommige gevallen, een diagnose van belangrijke, maar minder vaak voorkomende neurodegeneratieve ziekten zoals de ziekte van Pick.

Een resterende probleem: differentiëren ZIEKTE VAN ALZHEIMER en cerebrovasculaire dementie in subjecten die een beroerte of andere bewijzen van ernstige cerebrovasculaire ziekte

De nosologie van dementie wordt bemoeilijkt door het bestaan van een progressieve dementie bij sommige personen met een beroerte, een relatie die werd erkend in de 19e eeuw [Alzheimer publiceerde een document over atheroomvolume en dementie in 1898 (beschreven door Bick1)]. Strokes, zoals de ziekte van Alzheimer, zijn leeftijd-afhankelijke stoornissen die exponentieel toenemen in dezelfde periode van het leven. Daarom is er een aanzienlijk aantal van hersenen in de zeer ouderen die elementen bevatten van zowel de ziekte van Alzheimer veranderingen en cerebrovasculaire ziekte. Hoe kan de arts los welke rol, indien aanwezig, de ziekte van Alzheimer of vasculaire veranderingen spelen in de ontwikkeling van dementie bij een oudere patiënt? Historisch grote verwarring werd veroorzaakt door de aanname van een aantal eerdere onderzoekers dat progressieve dementie bij ouderen had een enkele oorzaak, en zij niet kan beslissen tussen deze twee pathologieën. De diagnose van vasculaire dementie bereikte een mode in de jaren 1940 en 1950 toen Dr Walter Alvarez, een zeer gerespecteerd arts van de Mayo Clinic, het negeren van de bestaande literatuur neuropathologische, speculeerde dat de meeste gevallen van progressieve cognitieve symptomen bij ouderen te wijten waren aan meerdere kleine beroertes. Hij was een overtuigend schrijver, en gezinnen van ouderen dements werd verteld dat de voorwaarde te wijten was aan rigide slagaders. Hierbij moet worden opgemerkt dat, in het midden van de 20e eeuw, was er nog geen adequate behandeling van hypertensie, en grote beroerte werd vier keer vaker voor dan nu. Men kan dus aannemen dat vasculaire dementie was ongetwijfeld vaker voor dan vandaag, maar in onze eigen mening de meeste gevallen van progressieve dementie zelfs in de jaren 1960 waren waarschijnlijk te wijten aan de ziekte van Alzheimer.

Het was de prospectieve klinische-pathologische studie van de zalige en collega's beschreven die hebben geleid tot een eerste, maar niet volledig voldoen aan oplossing van dit probleem. Tomlinson en collega's in detail beschreven de neuropathologische veranderingen in de hersenen van de 17 patiënten in deze studie, die werd gedacht vasculaire dementie hebben. Allen hadden meerdere herseninfarcten - gebieden van dood hersenweefsel secundair aan Strokes - met een totaal volume van meer dan 50 ml en in de meeste gevallen met een volume van meer dan 100 ml geïnfarceerde hersenen. Het was de geïnfarceerde hersenweefsel, niet de aanwezigheid van atheromateuse plaques in de bloedvaten, dat de dementie in deze gevallen veroorzaakt.

Het concept dat de meeste gevallen van cerebrovasculaire dementie zijn te wijten aan meerdere grote infarcten werd algemeen aanvaard. Echter, met de succesvolle preventie van beroerte met controle van de hypertensie, is het type van de patiënt met meerdere grote infarcten door Tomlinson beschreven in hun oorspronkelijke klinische pathologische beschrijving zelden vandaag gezien. Inderdaad, grote herseninfarcten optreden met slechts een kwart van het aantal dat zich in de jaren 1960. Maar, zoals Tatemichi onlangs is gebleken, zijn er patiënten die een groot infarct bij wie een progressieve dementie zonder extra infarcten en anderen met meerdere kleine infarcten of lacunes die de ontwikkeling van dementie secundair aan deze vasculaire gebeurtenissen. Het probleem is verder gecompliceerd door de overreading van hyperintense vlekken op de T2-beeld van de MRI die zijn geïnterpreteerd door een aantal radiologen als een indicatie van ischemische ziekte, maar die ook worden gezien in de normale ouderen en bij de ziekte van Alzheimer.

Een verdere diagnostische complicatie is dat de amyloïde angiopathie van de ziekte van Alzheimer kan, indien ernstige, leiden tot herseninfarcten, vooral bij patiënten met hypertensie die ook zijn. Zo, we zijn in een impasse vandaag. Wij begrijpen niet de pathogenese van vasculaire dementie. Als gevolg daarvan blijven we om diagnostische fouten te maken. Het is nu duidelijk dat het scoren systemen gebaseerd op het originele concept van een echte multi-infarct dementie - de Hachinski ischemische score of de wijziging daarvan Rosen - leiden tot slechts ongeveer een 50% nauwkeurigheid van de diagnose van vasculaire dementie gebaseerd op post-mortem bevindingen. Recente pogingen om betere criteria voor de diagnose van vasculaire dementie te ontwikkelen worden nu geëvalueerd. De vraag of de diagnose voorafgaand aan een verbetering van onze fundamentele begrip van deze vorm van dementie kan verbeteren moet nog worden bepaald.

---